מחקרים

כיצד ביטוי עורי של מאסטוציטוזיס משפיע על הפרוגנוזה?

חוקרים בחנו את התמותה וההישרדות הכוללת של חולי מאסטוציטוזיס, ומצאו כי לחולים עם ביטוי עורי הייתה פרוגנוזה טובה יותר

מאסטוציטוזיס היא ניאופלזיה נדירה המתאפיינת בהתפשטות והצטברות של תאי פיטום (mast cells) במערכות איברים שונות. מאסטוציטוזיס מערכתית (SM) עשויה להופיע עם נגעים עוריים.

בכתב העת Journal of Investigative Dermatology פורסם מחקר שנערך בכדי לבחון את התדירות וההשפעה הקלינית של המעורבות העורית במאסטוציטוזיס.

במסגרת המחקר נותחו נתונים אודות 1,510 חולים עם מאסטוציטוזיס, שנאספו מה-European Competence Network on Mastocytosis. מעורבות עורית נמצאה ב-1,195 מתוך 1,510 חולים (79.1%). מתוכם, 286 סבלו ממאסטוציטוזיס עורית, ו-721 סבלו ממחלה מערכתית עם מעורבות עורית.

מטופלים מבוגרים עם מעורבות עורית שלא עברו בדיקת מוח עצם (n = 188) הוגדרו כסובלים ממאסטוציטוזיס בעור. בקרב 315 חולים נמצאה מאסטוזציטוזיס מערכתית ללא מעורבות עורית.

אחוז המקרים עם המעורבות העורית היה גבוה יותר במחלה מערכתית אינדולנטית (100%) ובמחלה מערכתית זוחלת [smoldering SM] (87.9%) לעומת מחלה מערכתית אגרסיבית (46.8%) או לוקמיה של תאי פיטום (38.5%).

במהלך משך מעקב חציוני של 5.6 שנים, לא מת אף חולה עם מאסטוציטוזיס עורית, אך נפטרו 2.6% מהחולים עם מאסטוציטוזיס בעור, 5.7% מהחולים עם מאסטוציטוזיס מערכתית עם מעורבות עורית, ו-28.95% מהחולים עם מחלה מערכתית ללא מעורבות עור.

ההישרדות הכוללת הייתה ארוכה יותר בקרב חולים עם מעורבות עורית (מאסטוציטוזיס עורית ו/או מאסטוציטוזיס בעור ו/או SM עם מעורבות עור) מאשר בחולים עם SM ללא מעורבות עורית (P <0.0001).

נתונים אלו מדגישים את הצורך בבדיקה יסודית של העור ומח העצם גם בקרב חולים מבוגרים הסובלים ממאסטוציטוזיס.

מקור: 

Aberer, E et al. Journal of Investigative Dermatoogyl. 2021 Jul;141(7):1719-1727.doi: 10.1016/j.jid.2020.12.030.

נושאים קשורים:  מחקרים,  מאסטוציטוזיס,  תמותה,  פרוגנוזה
תגובות